论著

• 抗SSB抗体阳性同时抗SSA抗体阴性的原发性干燥综合征患者临床特点分析

  郭丽;陈思运;吴婵媛;王楚涵;赵久良;李梦涛;赵岩;曾小峰;李月婷;徐东;

  目的 分析抗干燥综合征抗原B(Sj9gren’s syndrome antigen B,SSB)抗体阳性同时抗干燥综合征抗原A(Sj9gren’s syndrome antigen A,SSA)抗体阴性的原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s syndrome, pSS)患者的临床特点。方法 回顾性分析2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center, CRDC)注册登记的pSS患者临床资料，比较抗SSB抗体阳性同时抗SSA抗体阴性pSS患者(观察组)与抗SSA抗体阳性(抗SSB抗体阳性或阴性)pSS患者(对照组)的临床特点差异。结果 共纳入pSS患者8188例，其中女性7801例，男性387例，中位年龄51(40,59)岁。观察组pSS患者101例(1.2%),对照组8087例(98.8%),两组患者的性别、年龄及病程比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。临床特征方面，相较于对照组，观察组出现口干(97.0%比88.5%,P<0.05)、腮腺肿大(31.7%比17.5%,P<0.05)的比例更高，EULAR干燥综合征患者报告指数(European League Against Rheumatism Sj9gren’s Syndrome Patient Reported Index, ESSPRI)中ESSPRI干燥评分[50.0(39.3,60.0)比41.0(23.0,60.0),P<0.05]、ESSPRI疲乏评分[50.0(23.8,59.8)比34.0(15.0,52.0),P<0.05]、ESSPRI肢体痛评分[50.0(20.0,55.8)比20.0(0.0,42.0),P<0.05]均更高，医生总体评估(Physician’s Global Assessment, PGA)评分[1.3(0.8,1.6)比1.0(0.5,1.5),P<0.05]也更高，但观察组EULAR干燥综合征疾病活动指数(European League Against Rheumatism Sj9gren’s Syndrome Disease Activity Index, ESSDAI)评分低于对照组[2.0(0.0,5.0)比4.0(0.0,9.0),P<0.05]。结论 抗SSB抗体阳性同时抗SSA抗体阴性的pSS患者更易出现腮腺肿大和口干。

  2025年03期 v.19 161-166页 [查看摘要][在线阅读][下载 155K]
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• NLRP3相关自身炎症性疾病合并血管炎3例并文献复习

  梁彬彬;黄欣;沈敏;

  目的 总结NLRP3相关自身炎症性疾病(NLRP3-associated autoinflammatory disease,NLRP3-AID)合并血管炎的临床特点和基因型，以期为临床提供指导和帮助。方法 收集2020年1月至2024年6月在北京协和医院风湿免疫科确诊为NLRP3-AID合并血管炎患者的临床资料及全外显子基因二代测序结果；文献复习NLRP3-AID合并血管炎患者的临床资料及基因检测结果，总结此类患者的临床特点和基因型。结果 共纳入16例NLRP3-AID合并血管炎患者，其中10例(62.5%)发病年龄小于6岁，男女比例3∶4。7例(43.8%)合并皮肤血管炎，2例(12.5%)合并视网膜血管炎，2例(12.5%)合并白塞病，另有合并IgA肾病、肾小球肾炎、肉芽肿性多血管炎、川崎病和肠道血管炎各1例(6.3%)。在具有基因检测结果的10例患者中，NLRP3基因变异位点均位于第4号外显子。与NLRP3-AID重型、中间型和轻型相关的变异占比分别为60%、30%和10%。合并皮肤血管炎的患者，接受白细胞介素-1拮抗剂治疗后病情缓解；合并视网膜血管炎、白塞病和IgA肾病的患者，接受生物制剂以及激素和免疫抑制剂治疗后病情缓解或部分缓解；1例合并肠道血管炎的患者因肺泡出血死亡。结论 NLRP3-AID合并血管炎临床比较罕见，免疫失调可能与血管炎的发病机制相关。NLRP3-AID合并血管炎的治疗需个体化，接受白细胞介素-1拮抗剂治疗可使原发病和皮肤血管炎同时缓解，而合并眼部、神经系统、肾脏及肺血管炎的患者，需联合激素和免疫抑制剂治疗。

  2025年03期 v.19 167-176页 [查看摘要][在线阅读][下载 2811K]
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病例报告

• IgG4相关性疾病肾脏受累表现模拟肾肿瘤样病变1例

  许云云;陈佳娜;杨丹;杨华夏;

  IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性炎症性系统性疾病，本文报道1例以肾脏受累为主要表现、模拟肾肿瘤样病变的IgG4-RD患者。该患者主要表现为眶周及颌下腺肿胀，肾脏占位，肾盂、输尿管积水。生化检查示血清IgG4水平升高，影像学检查示左肾多发高代谢等密度占位性病变，右肾盂及输尿管增厚、扩张伴狭窄。确诊IgG4-RD后，予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，患者症状缓解，血清IgG4水平下降，影像学示肾脏占位消失，长期随访病情稳定。

  2025年03期 v.19 177-180页 [查看摘要][在线阅读][下载 2405K]
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• 1例疑似抗菌药物双相严重过敏反应患者的用药思考

  刘芳琳;周昔程;

  针对1例疑似抗菌药物双相严重过敏反应病例的用药合理性进行分析，探讨严重过敏反应的首选用药及双相过敏反应的有效预防措施，明确肾上腺素在严重过敏反应救治中的不可或缺性。根据国内外相关指南、共识及文献报道，基于患者的个体特征及用药方案，分析该患者药物治疗过程中可能存在的问题，强调严重过敏反应发生时，及时应用肾上腺素的重要性，避免使用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂，警惕发生双相过敏反应的可能性，延长患者观察时间，以进一步提高药物治疗的安全性。

  2025年03期 v.19 181-184页 [查看摘要][在线阅读][下载 126K]
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• 间苯三酚注射液导致过敏性休克1例并文献复习

  巩雪敏;王平;

  间苯三酚具有对抗平滑肌痉挛的作用，常用于治疗消化系统和胆道功能障碍引起的急性痉挛性疼痛。在临床上，间苯三酚引起的过敏反应较为少见。本文报道1例间苯三酚所致过敏性休克病例，患者在间苯三酚输注完毕后数分钟内发生过敏反应，以支气管哮喘和腹痛加剧为首发表现，经及时有效治疗，症状缓解。该病例为间苯三酚所致严重过敏反应及过敏性休克，临床表现不典型，其报道对于临床识别不常见的药物过敏及不典型的药物过敏反应具有重要警示意义。

  2025年03期 v.19 185-188页 [查看摘要][在线阅读][下载 124K]
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综述

• 抗磷脂综合征相关缺血性卒中研究进展

  徐哲钧;周央中;李梦涛;赵久良;

  抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是一种以动静脉血栓形成为主要临床表现伴持续性抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies, aPLs)阳性的自身免疫性疾病，缺血性卒中(ischemic stroke, IS)是最常见的动脉血栓事件之一。最新研究发现，APS相关IS的发病机制不限于继发血液系统高凝所致的血栓栓塞事件，还存在于炎症或免疫介导的血管内皮细胞功能障碍所致加速性动脉粥样硬化及闭塞性血管病等。本文综述APS相关IS临床研究，深入探讨其发病机制，以及如何应用高分辨磁共振技术剖析受累动脉管壁形态，以协助临床医生进行鉴别诊断，指导治疗策略的制订，提高临床医师对该疾病的认识。

  2025年03期 v.19 189-195页 [查看摘要][在线阅读][下载 979K]
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• 气候变化对过敏性疾病的影响及相关机制研究进展

  卢琪;吴越;张启航;辛佩璘;邓珊;

  全球过敏性疾病的发病率呈上升趋势。研究表明，气候变化和温室效应与过敏性疾病发病率的增加密切相关。本文探讨了气候变化可能通过多种机制影响过敏性鼻炎和哮喘的发生及症状加剧。气温升高和二氧化碳浓度增加导致环境中花粉、真菌等过敏原的浓度上升。同时，气候变化还影响尘螨和真菌等室内过敏原的浓度和分布，进而加剧IgE介导的过敏反应。此外，气候变化引发的极端温度、飓风和雷暴等极端气象事件增多，可能进一步引发或加重过敏患者的哮喘发作。因此，采取有效应对措施减缓气候变化对过敏性疾病的影响，对于控制过敏性疾病的发病率具有重要意义。

  2025年03期 v.19 196-202页 [查看摘要][在线阅读][下载 637K]
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• 《中华临床免疫和变态反应杂志》稿约

  <正>1本刊简介《中华临床免疫和变态发应杂志》是中国医学科学院和中国医学科学院北京协和医院主办，国内外公开发行的医学学术性期刊。国内统一连续出版物号:CN11-5558/R。主要报道国内外有关临床免疫和变态反应的研究成果，开展自身免疫性和变态反应性疾病的学术交流。2征稿范围本刊辟有专家评述/论坛、专论、论著(基础研究和临床研究)、综述、临床病例(理)讨论、病例报告、指南、论著摘要、新知识讲座、医药园地及国内外医学信息等栏目。

  2025年03期 v.19 203-206页 [查看摘要][在线阅读][下载 108K]
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