论著

• BCMA-CD19双靶点CAR-T细胞治疗在狼疮性肾炎中的长期疗效及安全性评估

  何善智;丁菱;王俊贤;王敏;王明霞;邹婵娟 ;颜丝语;陈润杰;陆子骥;郭子文;叶晴;黄桂英;王伟佳;梁颖文;袁润强;

  目的 评估BCMA-CD19双靶点嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗在狼疮性肾炎(LN)患者中的长期疗效与安全性。方法 回顾性分析11例接受BCMA-CD19双靶点CAR-T细胞治疗的狼疮肾炎患者，中位随访30(30,33)个月，评估临床缓解率;对其中9例进行了重复肾活检的患者评估病理改变、活动指数(AI)和慢性指数(CI)变化趋势。结果 CAR-T细胞治疗后6个月，SLEDAI评分平均下降9.18分(P<0.001); 11例(100%)达到低疾病活动度(LLDAS)，其中6例(63.6%)达到系统性红斑狼疮缓解(DORIS);治疗后6个月、12个月、24个月及30个月间缓解情况比较，差异无统计学意义。重复肾活检显示免疫荧光强度降低，AI显著下降[ΔAI=(-1.67±0.52),P=0.01],CI呈升高趋势但差异无统计学意义(P=0.067)。所有患者随访期间未出现结核感染、肝炎病毒感染或恶性肿瘤。结论 BCMA-CD19双靶点CAR-T细胞治疗可在长达3年的随访中持续诱导难治性LN患者临床缓解，显著降低肾脏病理活动度，且安全性良好;但仍需开展更长时间以及更大样本量研究予以验证其长期疗效及机制。

  2025年06期 v.19 397-405页 [查看摘要][在线阅读][下载 455K]
  [下载次数：98 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：33 ]

• 猫狗过敏患者的临床特征分析

  杨代宇;李红娜;汤蕊;

  目的 分析猫狗过敏患者的临床特征，为临床诊断、治疗和预防提供参考。方法 回顾性分析2022年1月至2024年2月北京协和医院诊断为对猫狗过敏的患者42例，收集相关临床数据，对患者一般情况、居住环境、猫狗类型、致敏时间、家族史、临床表现、sIgE水平进行分析。结果女性患者占比更高(69.0%)，患者多为中青年(36.4±9.3)岁，皆居住于楼房室内，以两居室为主(54.7%)。养猫类型以短毛猫为主，养狗类型主要有泰迪犬、柴犬。致敏时间为12.0(6.0,24.0)个月，猫过敏的致敏时间为12.0(3.0,24.0)个月、狗过敏的致敏时间为24.0(9.0,60.0)个月，猫过敏的患者致敏时间更短。所有患者均表现为过敏性鼻炎(100.0%)、过敏性结膜炎(88.0%)和哮喘(66.6%)也很常见。猫狗均过敏的患者组猫皮屑sIgE水平明显高于该患者组狗皮屑sIgE水平(P<0.001)，猫皮屑sIgE水平在猫狗均过敏的患者组高于仅对猫过敏的患者组(P=0.012)。狗过敏患者中，不同过敏家族史患者的sIgE水平存在明显差异(F=4.531,P=0.0289)。对猫过敏的患者，患有哮喘与非哮喘患者sIgE水平存在明显差异(P<0.05)。猫过敏患者猫皮屑sIgE水平与尘螨sIgE水平呈正相关(R~2=0.1021,P=0.0391)，狗过敏患者狗皮屑sIgE水平与尘土sIgE水平呈正相关(R~2=0.1642,P=0.0078)。患者维生素D水平较正常范围显著降低(P<0.001)。结论 猫狗过敏患者中以中青年、女性患者占比更高。居住环境以两居室为主，饲养短毛猫、泰迪犬、柴犬更常见。猫狗过敏的平均致敏时间为1～2年，猫的致敏时间更短。过敏性鼻炎、过敏性结膜炎和哮喘为猫狗过敏患者的常见临床表现。猫狗均过敏的患者猫毛sIgE水平高于狗毛，猫毛sIgE在猫狗均过敏患者组高于仅对猫毛过敏的患者。sIgE水平的高低可能受到遗传因素影响，并且可能与具体的过敏症状相关。由于环境暴露的相似性，猫狗过敏往往与尘土尘螨过敏同时发生。

  2025年06期 v.19 406-413页 [查看摘要][在线阅读][下载 532K]
  [下载次数：48 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：31 ]

• 度普利尤单抗治疗特应性皮炎并发全身湿疹样矛盾性反应：4例报告及机制探讨

  梁桂熔;王鑫;程海艳;张蕊娜;李妍;李邻峰;

  目的 报道4例度普利尤单抗(Dupi)治疗特应性皮炎(AD)并发矛盾性反应(PR)的临床病例，并文献复习。方法 回顾性收集2023年10月至2024年8月就诊于首都医科大学附属北京友谊医院接受Dupi治疗的4例中重度AD的患者进行个案报道并文献综述。所有患者均采取Dupi首次600 mg皮下注射，继以300 mg每2周1次皮下注射，治疗至少8周，在第0周和第8周记录患者的特应性皮炎皮损体表面积指数、研究者总体评分、湿疹面积及严重程度指数、特应性皮炎积分指数、瘙痒数字评定量表和睡眠影响程度数字评定量表，同时观察药物不良反应。结果 4例患者均在首次注射后次日瘙痒感明显缓解，注射3～14天，躯干、四肢新发对称性红斑伴瘙痒，数日后自行缓解。此后每次治疗后均新发类似皮疹，并且症状逐渐减轻。治疗8周后，3例患者未再新发红斑，原皮疹基本消退，而1例患者皮疹及瘙痒症状自觉加重，遂停药。随访6～13个月，4例患者均未发生严重药物不良反应。结论 Dupi治疗AD疗效显著且安全性良好，对于诊断明确的AD患者，若治疗过程中出现PR，可考虑维持治疗，随着治疗推进，PR多可自行消失，多数患者远期疗效良好;而持续出现严重的PR且患者继续治疗的愿望不强时，建议停药并更换其他药物治疗。

  2025年06期 v.19 414-422页 [查看摘要][在线阅读][下载 321K]
  [下载次数：87 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：24 ]

病例报告

• Blau综合征合并急性肾损伤1例

  张竹青;文煜冰;施潇潇;陈罡;沈敏;

  <正>Blau综合征(Blau syndrome,BS)由Blau~[1]在1985年首次报道。BS由NOD2基因的功能获得性突变引起，对应编码的NOD2蛋白在先天免疫防御中起关键作用，由此产生的蛋白功能异常导致核因子κB (nuclear factor kappa-B,NF-κB)通路异常激活，炎性细胞因子上调，引发多系统肉芽肿性炎症~[2]。

  2025年06期 v.19 423-426页 [查看摘要][在线阅读][下载 251K]
  [下载次数：17 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：17 ]

• 面部医学美容填充注射后肉芽肿1例报告

  边赛男;关凯;

  <正>患者，女性，57岁，因发现面部皮下肿物2个月于2024年11月5日就诊北京协和医院变态(过敏)反应科。现病史:患者2个月前自行触及右侧鼻旁皮下肿物，近日再次自行触及左右颧部皮下肿物，发现肿物逐渐增多，无疼痛、瘙痒等不适，表面皮肤无红肿热痛、皮疹等，否认发热、关节肿痛、体质量下降等其他伴随症状，家中不养宠物。既往史和其他病史:甲状腺功能减退，现服用优甲乐50μg/d，病情控制稳定。

  2025年06期 v.19 427-429页 [查看摘要][在线阅读][下载 183K]
  [下载次数：19 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：22 ]

• 全身麻醉术中昂丹司琼致过敏性休克诊疗1例

  白冰;王子熹;王瑞琦;李旭;于春华;

  <正>昂丹司琼可以预防和治疗术后恶心、呕吐，且不良反应发生率低，被临床广泛认可，是麻醉医师常用的药物之一。昂丹司琼引发围手术期严重过敏反应的案例少见。本例患者术中发生过敏性休克，经有效诊治后预后良好，术后进行院内多科会诊，制定过敏原筛查方案，出院后4周于门诊经过敏原皮肤点刺试验及皮内试验确诊为昂丹司琼过敏，提示围手术期使用昂丹司琼需保持警惕。

  2025年06期 v.19 430-433页 [查看摘要][在线阅读][下载 174K]
  [下载次数：47 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：18 ]

综述

• 维生素D在抗磷脂综合征发病机制中作用的研究进展

  韦诚诚;霍荣秀;林金盈;

  抗磷脂综合征(APS)是一种自身免疫性疾病，其临床表现以动脉和/或静脉血栓形成，病理妊娠和抗磷脂抗体持续阳性为特征。维生素D(VD)具有抗氧化、预防炎症反应、减轻免疫介导的损伤等作用。抗磷脂综合征患者中，血清维生素D水平降低与血栓形成或产科并发症有显著的相关性。因此，临床医生需要关注维生素D在抗磷脂综合征发病中作为中介因素的相关作用，对于预防并发症的发生及进行相关治疗至关重要。该文对维生素D在抗磷脂综合征发病机制中作用的研究进展作一综述。

  2025年06期 v.19 434-440页 [查看摘要][在线阅读][下载 146K]
  [下载次数：42 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：23 ]

• CTLA4缺陷相关疾病的临床特征及治疗进展

  王若贤;谷昊;舒洲;毛华伟;

  细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4(CTLA4)缺陷相关疾病主要包括CTLA4单倍体功能不全伴自身免疫浸润(CHAI)和脂多糖反应性米色样锚定蛋白(LRBA)缺乏引起的抗体、调节性T细胞异常伴自身免疫性浸润和肠病(LATAIE)。针对CTLA4缺陷相关疾病的不同临床表现，免疫调节疗法、靶向蛋白补充及造血干细胞移植等措施已显示出一定疗效。本文聚焦CTLA4缺陷相关疾病中起关键免疫调节作用的CTLA4和LRBA，阐述其发病机制，并总结该类疾病的临床特征、免疫学表现及治疗进展，旨在深化对疾病的认知，为未来的诊治及研究提供理论依据。

  2025年06期 v.19 441-447页 [查看摘要][在线阅读][下载 286K]
  [下载次数：19 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：15 ]

• 自身炎症性疾病机制及诊疗研究新进展

  张婧元;沈敏;

  自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AIDs)是一组以先天免疫系统异常激活为特征的遗传性疾病。近年来，基础研究方面经典通路如肿瘤坏死因子受体——核因子κB及干扰素通路异常激活在新致病基因中的调控作用被深入研究，同时蛋白质运输障碍、线粒体稳态失衡等新机制被系统探索。临床领域诊断分型体系持续优化，靶向治疗在Ⅰ型干扰素病中出现显著突破。基于循证证据的指南更新凸显多学科协作的必要性。未来AIDs将聚焦于建立统一的疾病命名与分层诊断标准，构建多中心前瞻性注册研究平台，推进生物标志物的动态评估，加快新型靶向疗法的临床验证，充分整合真实世界数据，实现精准医学的实践转化。本文围绕基础机制的关键突破与临床研究新进展，系统综述该领域近年来的核心成果及发展前景。

  2025年06期 v.19 448-454页 [查看摘要][在线阅读][下载 157K]
  [下载次数：46 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：18 ]

• 浆细胞样树突状细胞在过敏性疾病中的作用及机制

  朱军容;王上上;李巍;徐金华;

  过敏进程是贯穿生命周期的病理过程，通常表现为从婴幼儿期特应性皮炎(AD)向食物过敏、哮喘及过敏性鼻炎(AR)的序贯性进展。越来越多的研究表明树突状细胞(DCs)在过敏性炎症中起着重要作用。其中，经典树突状细胞(cDCs)通过诱导Th2型免疫应答，促进过敏性疾病的发生与进展;而浆细胞样树突状细胞(pDCs)则展现出独特的免疫调控潜能，在促炎和维持免疫稳态中均发挥重要作用。然而，pDCs介导的免疫调节机制如何影响过敏进程的阶段性演变，仍是本领域亟待解决的核心科学问题。本文综述pDCs在过敏反应不同阶段中可能呈现的功能异质性，进而为深入理解DC亚群在过敏性疾病中的免疫调控作用提供理论依据。

  2025年06期 v.19 455-461页 [查看摘要][在线阅读][下载 142K]
  [下载次数：44 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：17 ]

• 变应性气道疾病的生物制剂及小分子药物治疗:基于肥大细胞相关通路的综述

  傅铭妤;李雯菲;彭华;

  变应性气道疾病影响着世界上众多人群，而现有的治疗手段仍未能满足临床需求。肥大细胞作为过敏反应的最关键效应细胞，在变应性气道疾病中起着重要作用。作用于肥大细胞的生物制剂和小分子药物可望成为此类疾病的有效治疗手段。本文从作用于肥大细胞的胞外配体、细胞表面受体以及胞内信号分子三个方面，综述了已获批准或正在进行临床试验的多种生物制剂及小分子药物在变应性气道疾病中的进展，并强调其应用和相关机制。

  2025年06期 v.19 462-469页 [查看摘要][在线阅读][下载 266K]
  [下载次数：49 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：20 ]

• 变态反应与肿瘤交互作用的研究进展

  张家齐;陆美萍;

  免疫稳态的动态平衡是机体抵御病原体与维持自身耐受的核心机制，而变态反应疾病与肿瘤免疫逃逸分别体现了免疫系统的过度激活与异常抑制。近年来，流行病学研究发现变态反应疾病与部分肿瘤风险存在潜在的负相关性。“变态反应肿瘤学”也提出变态反应可能与肿瘤发生、发展之间存在潜在相互作用。本文从流行病学相关性、潜在免疫交互作用以及当前面临的机遇和挑战等方面系统地综述了变态反应疾病与肿瘤的潜在关联，尤其是抗过敏治疗与肿瘤的关系，旨在为该领域的深入研究提供新的视角和思路。

  2025年06期 v.19 470-476页 [查看摘要][在线阅读][下载 234K]
  [下载次数：22 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：25 ]
下载本期数据